D-галактоза, структурная формула, химические свойства

Что такое галактоза

Галактоза – это моносахарид класса гексоз, который есть в составе дисахарида лактозы и других полисахаридов. Не является незаменимым питательным веществом. Этот белый кристаллический порошок слабо растворяется в этаноле, а в воде – при 25 градусах по Цельсию. Температура плавления составляет около 165-170 градусов, карамелизация вещества начинается при 160 по Цельсию.

Содержание:

• Что такое галактоза
• Биохимическая характеристика
• Метаболизм моносахарида
• Функции в человеческом теле
• Преимущества
• Галактоземия
• Лечение галактоземии
• Источники
• Область применения
• Предупреждение
• Суточная норма
• Симптомы недостатка и переизбытка
• Интересные факты

Содержится в молоке, сахарной свекле, камеди и в некоторых энергетических напитках. Встречается моносахарид в составе сложных углеводов, присутствующих в разных фруктах и овощах, таких как томаты, картофель, сельдерей, свекла, киви, вишни. Кроме того, человеческий организм способен самостоятельно синтезировать это вещество, которое является составной гликолипидов и гликопротеинов. Найдена в клетках головного мозга, нервных тканях.

Это один из трех моносахаридов, встречающихся в природе (два других – глюкоза и фруктоза). Служит строительным блоком для другого не менее важного углевода – лактозы, которую человек получает из молока. Этот моносахарид крайне важен для производства молока у кормящих матерей. А вот в качестве подсластителя галактозу применяют крайне редко, хоть и принадлежит это вещество к сахарам. Сладости в ней на две третьи меньше, чем в обычном сахаре. Меж тем, если учесть, что галактоза, подобно фруктозе, обладает низким гликемическим индексом, есть смысл говорить о ней, как о безопасном сахаре, в частности, для лиц с диабетом. Также это вещество применяют в качестве легкого подсластителя в спортивных и других диетических напитках.

Понятие

Галактоза – это моносахарид, который не является незаменимым. Однако в организме человека он выполняет ряд важнейших функций. Кроме того, галактоза была обнаружена в нервных волокнах и клетках головного мозга.

Всего в природе встречаются три моносахарида. Это глюкоза, фруктоза и галактоза. Каждый из них является своеобразным «строительным материалом» для лактозы – углевода, который организм получает из молока.

Несмотря на то что галактоза относится к группе сахаров, в качестве подсластителя ее используют крайне редко. Однако ученые до сих пор ведут споры относительно такого положения. Дело в том, что галактоза (и фруктоза, и глюкоза) имеет низкий гликемический индекс. Согласно проведенным исследованиям, она в разы безопаснее обычного сахара. Ее могут употреблять без опасений за свое здоровье даже лица с диабетом.

Биохимическая характеристика

Формула галактозы – С6Н12О6. Моносахарид содержит 6 углеродных, 12 водородных и 6 кислородных молекул.

Галактоза – это кристаллический порошок белого цвета. Он очень плохо растворяется в этаноле, а в воде – только при температуре +25 °C. Плавление начинается при +165-170 °C.

В 1 грамме галактозы содержится всего 4 ккал. Гликемический индекс моносахарида составляет 23 единицы. Благодаря данным показателям галактозу нередко называют «умным сахаром». Это обусловлено тем, что даже небольшое ее количество обеспечивает человека огромными запасами энергии. В организме млекопитающих вещество синтезируется из лактозы.

Функции

Галактоза – это моносахарид, который вступает в различные реакции. При соединении с глюкозой он образует лактозу. Результатом взаимодействия с липидами являются гликолипиды, в том числе те молекулы, которые ответственны за формирование группы крови. При соединении с белками образуются гликопротеины, которые, в свою очередь, имеют важное значение для клеточных мембран.

Функции галактозы в организме человека:

• препятствует развитию заболеваний, поражающих нервную систему;
• нормализует работу органов пищеварения;
• принимает непосредственное участие в создании клеточных мембран;
• оказывает благотворное действие на состояние ЦНС;
• поддерживает структуру клеток.

Одно из самых главных преимуществ галактозы – низкий гликемический индекс. Вещество обеспечивает организм колоссальным запасом энергии, при этом уровень сахара в крови повышается не резко, а постепенно.

Источники

Впервые ребенок получает галактозу с материнским грудным молоком. В этот период жизни она необходима для укрепления защитных сил организма малыша и обеспечения его энергией.

Взрослым также рекомендуется включить в рацион продукты, богатые галактозой. К ним относятся:

• сыворотка;
• молоко;
• кефир;
• простокваша;
• ряженка;
• йогурт;
• натуральное мороженое;
• творог;
• сметана;
• сыр;
• сельдерей;
• маргарин;
• сливочное масло;
• молочный шоколад;
• сливки.

Особенно полезна галактоза для следующих категорий лиц:

• регулярно подвергающих организм высокоинтенсивным физическим нагрузкам;
• часто находящихся в состоянии стресса;
• страдающих от сахарного диабета;
• тех, чья повседневная деятельность связана с повышенной умственной нагрузкой;
• тех, у кого нарушен режим работы и отдыха.

При данных состояниях потребность организма в галактозе крайне высока. Она снижается в пожилом возрасте, а также при наличии заболеваний кишечника, сердца и органов женской репродуктивной системы.

У некоторых людей моносахарид не усваивается организмом. В этом случае принято говорить о галактоземии – тяжелом наследственном заболевании. Людям с таким диагнозом категорически запрещено употреблять продукты, содержащие моносахарид. Игнорирование данного условия приводит к циррозу печени и нередко — к летальному исходу.

Суточная норма

Уровень галактозы определяется в процессе исследования крови лабораторными методами. В норме количество моносахарида в жидкой соединительной ткани должно составлять 5 мг/л. Чтобы поддерживать данный показатель галактозы в организме, достаточно ежедневно употреблять сельдерей и пить молоко.

Важно знать о том, что в продуктах моносахарид практически не встречается в чистом виде. Необходимо изучать список компонентов на упаковке. В нем обязательно должна присутствовать лактоза.

Биохимическая характеристика

Галактоза, как и глюкоза, принадлежит к классу гексоз. Оба моносахарида очень похожи по своей структуре: содержат 6 углеродных молекул, 6 кислородных и 12 водородных. Но, несмотря на то, что у всех трех моносахаридов (фруктоза, глюкоза, галактоза) формула идентична – C6H12О6, некоторые биохимические отличия все же есть. В первую очередь – из-за различного расположения атомов в каждом конкретном случае, что делает эти вещества структурными изомерами.

Может существовать в двух различных стереоизомерных формах:

• L-галактоза;
• D-галактоза.

D-изомер входит в состав олигосахаридов, гликозидов, полисахаридов. L-форма, будучи компонентом некоторых полисахаридов, есть в красных водорослях.

Порой галактозу называют умным сахаром, поскольку небольшое количество вещества способно обеспечить организм значительным уровнем дополнительной энергии. Благодаря структуре, отличающейся от других сахаров, является полезным веществом для диабетиков и людей, соблюдающих диету для похудения.

У всех млекопитающих галактоза синтезируется в организме в основном из глюкозы. В химических лабораториях ученые производят галактозу из лактозы – в результате гидролитического расщепления вещества. После окисления галактозы возникают галактоновая и галактуроновая кислоты.

Характеристики галактозы:

• калории на 1 грамм – 4;
• индекс сладости – 0,3;
• гликемический индекс – 23.

Метаболизм моносахарида

Метаболизм галактозы через гликолиз требует непрерывной подачи УДФ-глюкозы (активная форма глюкозы). Галактоза метаболизируется из молочного сахара, а в результате поэтапного гликолиза превращается в глюкозо-1-фосфат.

Большая часть моносахарида, поглощенного организмом, поступает в печень, где она превращается в глюкозу, которая затем используется как источник энергии или превращается в гликоген. По сравнению с глюкозой, галактоза не способна значительно увеличить уровень сахара в крови.

Функции в человеческом теле

В человеческом теле большая часть галактозы, полученной из пищи, превращается в глюкозу.

Галактоза, соединяясь с глюкозой, образует лактозу (для грудного молока). В сочетании с липидами образует гликолипиды (в том числе, молекулы, которые образуют А, В и АВ группы крови). Галактоза в комбинации с белками служит основой для гликопротеинов (важных для клеточных мембран).

Роль в организме:

• предотвращает болезни нервной системы;
• регулирует работу пищеварительных органов;
• важна для создания клеточных мембран;
• участвует в производстве гемицеллюлозы (для поддержания структуры клеток);
• положительно сказывается на работе центральной нервной системы;
• предотвращает возникновение болезни Альцгеймера;
• является компонентом липидов, содержащихся в соединительной ткани, мозге, крови.

Преимущества

Пожалуй, одно из главных преимуществ галактозы – ее низкий гликемический индекс. Поэтому этот простой сахар является полезным для людей, занимающихся спортом. Дабы обеспечить организм энергией во время нагрузок, галактоза трансформируется в глюкозу и постепенно повышает уровень сахара в крови.

Кое-что о галактозе

Содкржание галактозы в различных продуктах

Рис.2. Gross KC et.al. Fruits and vegetables are a source of galactose: implications in planning the diets of patients with galactosaemia. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.

Рис.3. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages. J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11.

Содержание галактозы в различных молочных продуктах варьируется в кол-ве от 7,12 до 12,22 мг/100 гр. В ферментированном молоке количество колеблется от 51,86 до 84,91 мг/100 гр. Концентрация глюкозы колеблется в пределах тех же значений. Количество галактозы в ферментированном молоке, и йогурте обычно выше, чем в других молочных продуктах (Filmjölk, Onaka and A-fil).

Влияние температуры хранения на содержание галактозы в молоке

Содержание галактозы самое низкое в молоке, хранящемся при температуре 20°C (7,02 мг/100 гр) и самое высокое в молоке, хранящемся при температуре 30°C (11,30 мг/100 гр).

В молоке хранящимся при температуре 4°C, конечное содержание галактозы составляет около 7,74 мг/100 гр. Количество галактозы увеличивается в течение первой недели хранения, а затем наблюдается стойкая тенденция к снижению концентрации.

Рис.4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015.

Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

Примечание к таблице выше:

1. Butter oil — топленое масло.
2. Ghee — Гхи (разновидность очищенного топлёного масла, которое широко используется в Южной Азии).
3. Butter — сливочное масло.

Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

Галактоземия

… Галактоземия – наследственное нарушение обмена углеводов, при котором в организме накапливается избыток галактозы и ее метаболитов (галактозо-1-фосфата и галактитола), что обусловливает клиническую картину заболевания и формирование отсроченных осложнений. Тип наследования галактоземии — аутосомно-рецессивный.

Галактоземия относится к наследственным болезням углеводного обмена и объединяет несколько генетически гетерогенных форм. В основе заболевания лежит недостаточность одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ), галактокиназы (ГАЛК) и уридин-дифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимиразы (ГАЛЭ). Известны три гена, мутации в которых могут приводить к развитию галактоземии.

Патогенетические механизмы галактоземии до сих пор полностью не изучены. В результате недостаточности любого из трех ферментов – ГАЛТ, ГАЛК или ГАЛЭ – в крови повышается концентрация галактозы. При дефиците активности ферментов ГАЛТ и ГАЛЭ, помимо избытка галактозы, в организме больного накапливается также избыточное количество галактозо-1-фосфата, что на сегодняшний день считается основным патогенетическим фактором, обусловливающим большинство клинических проявлений галактоземии и формирование отсроченных осложнений. Избыток галактозы в организме может метаболизироваться другими биохимическими путями: в присутствии НАДФ·Н (или НАД·Н) она может превращаться в галактитол. Накопление галактитола в крови и тканях и повышение его экскреции с мочой наблюдается при всех формах галактоземии; в хрусталике глаза избыток галактитола способствует формированию катаракты. Имеются сведения о том, что высокое содержание галактитола в тканях мозга способствует набуханию нервных клеток и формированию псевдоопухоли мозга у отдельных больных. Патологические процессы при галактоземии обусловлены не только токсическим действием указанных продуктов, но и их тормозящим влиянием на активность других ферментов, участвующих в углеводном обмене (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), следствием чего является гипогликемический синдром…

Общие сведения

Галактоземия – наследственная патология обмена веществ, обусловленная недостаточностью активности ферментов, принимающих участие в метаболизме галактозы. Неспособность организма утилизировать галактозу приводит к тяжелым поражениям пищеварительной, зрительной и нервной системы детей в самом раннем возрасте. В педиатрии и генетике галактоземия относится к редким генетическим заболеваниям, встречающимся с частотой один случай на 10 000 — 50 000 новорожденных.

Впервые клиника галактоземии была описана в 1908 году у ребенка, страдавшего сильным истощением, гепато- и спленомегалией, галактозурией; при этом заболевание исчезло сразу после отмены молочного питания. Позднее, в 1956 г. ученый Герман Келкер определил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма галактозы.

Галактоземия

Причины галактоземии

Галактоземия является врожденной патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, т. е. заболевание проявляется только в том случае, если ребенок наследует две копии дефектного гена от каждого из родителей. Лица, гетерозиготные по мутантному гену, являются носителями заболевания, однако у них тоже могут развиваться отдельные признаки галактоземии в легкой степени.

Превращение галактозы в глюкозу (метаболический путь Лелуара) происходит при участии 3-х ферментов: галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), галактокиназы (GALK) и уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы (GALE). В соответствии с дефицитом этих ферментов различают 1 (классический вариант), 2 и 3 тип галактоземии.

Выделение трех типов галактоземии не совпадает с порядком действия ферментов в процессе метаболического пути Лелуара. Галактоза поступает в организм с пищей, а также образуется в кишечнике в процессе гидролиза дисахарида лактозы. Путь метаболизма галактозы начинается с ее превращения под действием фермента GALK в галактозо-1-фосфат. Затем при участии фермента GALT галактозо-1-фосфат преобразуется в УДФ-галактозу (уридилдифосфогалактозу). После этого с помощью GALE метаболит превращается в УДФ – глюкозу (уридилдифосфоглюкозу).

При недостаточности одного из названных ферментов (GALK, GALT или GALE) концентрация галактозы в крови значительно повышается, в организме накапливаются промежуточные метаболиты галактозы, которые вызывают токсическое поражение различных органов: ЦНС, печени, почек, селезенки, кишечника, глаз и др. Нарушение метаболизма галактозы и составляет суть галактоземии. Наиболее часто в клинической практике встречается классический (1 тип) галактоземии, обусловленный дефектом фермента GALT и нарушением его активности. Ген, кодирующий синтез галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы, находится в околоцентромерном участке 2-ой хромосомы.

Диагностика галактоземии

Для снижения риска развития осложнений при галактоземии необходимо как можно более раннее выявление патологии. Возможна пренатальная диагностика галактоземии, включающая проведение биопсии хориона, амниоцентеза с последующим исследованием ворсин и амниотической жидкости. В России, согласно современным стандартам, осуществляется скрининг новорожденных на следующие наследственные заболевания: фенилкетонурию, врожденный гипотиреоз, галактоземию, адрено-генитальный синдром и муковисцидоз. Неонатальный скрининг проводится на 3-5 сутки у доношенных детей и 7-10 сутки – у недоношенных. С этой целью производится забор капиллярной крови, которая переносится на фильтровальную бумагу и виде высушенных пятен отправляется в генетическую лабораторию.

Если при неонатальном скрининге у ребенка выявляется подозрение на галактоземию, проводится повторное решающее тестирование. В случае повторного обнаружения высокого уровня галактозы в крови или низкого уровня исследуемого фермента, ребенку устанавливается диагноз галактоземии. Сведения о таком ребенке сообщаются участковому педиатру, а семья новорожденного приглашается на консультацию генетика в медико-генетическую консультацию. Врач-генетик проводит подробный анализ родословной, выполняет генетическое тестирование для выявления мутантного гена, объясняет специфику питания ребенка с галактоземией.

Иногда для диагностики галактоземии прибегают к определению уровня галактозы в моче, проведению нагрузочных проб с галактозой и глюкозой. Мониторинг биохимических показателей крови и общего анализа крови и мочи при галактоземии позволяет определить степень повреждения внутренних органов (почек, печени и др.).

Дети с галактоземией нуждаются в консультации детского невролога, детского офтальмолога, проведении электроэнцефалографии, УЗИ органов брюшной полости, биомикроскопии глаза. В некоторых случаях показана пункционная биопсия печени. Галактоземию следует дифференцировать от других гликогенозов, сахарного диабета I типа, врожденной атрезии желчных протоков, гепатита, гемолитической болезни новорожденных.

Лечение галактоземии

Основная роль в лечении галактоземии принадлежит диетотерапии. Особенность питания при галактоземии заключается в пожизненном исключении из рациона продуктов, содержащих лактозу и галактозу: любого молока (женского, коровьего, козьего, детских молочных смесей, низколактозных смесей и пр.), всех молочных продуктов, хлеба, выпечки, колбас, конфет, маргаринов и др. При галактоземии запрещается употребление растительных и животных продуктов, содержащих потенциальные источники галактозы — галактозиды (бобовые, соя) и нуклеопротеины (почки, печень, яйца и др.).

Дети, страдающие галактоземией, обеспечиваются специальными смесями на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, синтетических аминокислот, а также безлактозными казеинпредоминантными молочными смесями. С 4-х месячного возраста вводятся фруктовые и ягодные соки; с 4,5 месяцев — фруктовое пюре; с 5 месяцев – овощное пюре; с 5,5 месяцев – безмолочные каши из кукурузной, гречневой или рисовой муки в разведении специализированной смесью; с 6 месяцев — мясной прикорм на основе мяса кролика, цыпленка, индейки, говядины; с 8 месяцев – рыба. Альтернативным источником углеводов для пациентов с галактоземией служат продукты на основе фруктозы.

Для улучшения метаболических процессов назначаются поливитамины, кокарбоксилазу, АТФ, оротат калия. Лицам с галактоземией противопоказан прием спиртовых настоек и гомеопатических препаратов, поскольку последние содержат лактозу. Дети с речевыми нарушениями нуждаются в консультации логопеда и целенаправленной работе по коррекции ОНР.

Прогноз и профилактика галактоземии

Лечение галактоземии, начатое с первых дней жизни позволяет избежать развития цирроза, катаракты, олигофрении. Если лечение начато в более поздние сроки, когда уже произошло поражение печени и ЦНС, с помощью рациональной диетотерапии прогрессирование заболевания можно замедлить. При тяжелых формах галактоземии может быть летальный исход. Диспансерное наблюдение ребенка с галактоземией осуществляется педиатром, генетиком, диетологом, детским окулистом и детским неврологом. Детям с галактоземией присваивается инвалидность.

Учитывая наследственную обусловленность галактоземии, медико-генетическое консультирование рекомендуется пройти будущим родителям, в чьих семьях есть родственники или дети с данным заболеванием. Беременным с высоким риском рождения ребенка с галактоземией, следует ограничить употребление молочных продуктов.

ПоделитьсяАвтор:Елагина И.Л., врач педиатр-неонатологПоделитьсяОцените статью!Рейтинг статьи4.5 /5
оценок: 18

Комментарии

Эпидемиология

… В среднем частота галактоземии составляет 1 случай на 40 000 — 60 000 новорожденных, реже данное заболевание встречается в некоторых странах Азии. Основываясь на результатах программы скрининга новорожденных, частота классической галактоземии составляет 1:48 000. В Ирландии она определяется как 1:16 476. Если в качестве диагностических критериев используются результаты определения активности фермента галактоза- 1-фосфатауридилтрансфераза (ГАЛТ) эритроцитов (менее 5% контрольной активности) и концентрациягалактоза-1-фосфата эритроцитов (более 2 мг/дл), то оценка частоты галактоземии увеличивается и достигает 1:10 000. Частота клинического варианта галактоземии составляет 1:20 000 и оценивается по наличию генотипа Ser135Leu/Ser135Leu.
По данным массового скрининга новорожденных в России, частота галактоземии составляет 1:16 242, в 2012-м — 1: 20149. Результаты неонатального скрининга за период 2006-2008 гг. позволили предварительно оценить частоту галактоземии среди новорожденных детей Краснодарского края: 1:19340, классический вариант — 1:58021, вариант Дуарте 1: 29010. Частота галактоземии в некоторых регионах и федеральных округах Российской Федерации представлена в таблицах 1, 2.

Жалобы и анамез

… На фоне вскармливания молоком у новорожденного появляется рвота, диарея, мышечная гипотония, сонливость, вялость. Останавливается прибавка в массе тела, наблюдается вялое сосание, отказ от груди матери, появляются и нарастают признаки поражения печени, часто сопровождающиеся гипогликемией, желтухой и гепатоспленомегалией, нередко отмечается кровоточивость из мест инъекций. Наиболее тяжелым проявлением галактоземии у новорожденных является сепсис, который имеет фатальное течение и чаще всего обусловлен грамположительными микроорганизмами, в 90% случаев — Escherichia coli. Заболевание обычно манифестирует в первые дни — недели жизни, быстро прогрессирует и в отсутствии лечения носит жизнеугрожающий характер. Недостаточная прибавка массы тела, синдром угнетения, реже возбуждения ЦНС, иктеричность (реже бледность) кожных покровов и слизистых, гепатоспленомегалия, увеличение объема живота (асцит), диспепсические расстройства (рвота, диарея), геморрагический синдром, катаракта…

Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России.

Допустимое суточное кол-во галактозы для пациентов с галактоземией

В отличие от пациентов с непереносимостью лактозы, у пациентов с нарушениями метаболизма галактозы необходимо наблюдать индивидуальную реакцию организма и как на лактозосодержащие, и так и на галактозосодержащие продукты питания.

Существует также количественная разница в кол-ве размерах лактозы, которое переносится пациентами с непереносимостью лактозы и у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы: сокращение поступления лактозы может быть достаточным для лиц с непереносимостью лактозы, но исключение только лактозосодержащих продуктов из диеты, у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы, может быть не достаточно.

Молочные продукты, в которых содержание лактозы было уменьшено путем ферментативного гидролиза, содержат эквивалентные количества галактозы и глюкозы, которые находилось в продукте до его ферментации, и поэтому, не подходит для пациентов с галактоземией. Источниками галактозы главным образом являются молоко и его содержащие лактозу (коровье молоко содержит от 4,5 до 5,5 гр лактозы/100 мл или 2.3 гр галактозы/100 мл). Многие фрукты и овощи и кисломолочные продукты содержат некоторое количество свободной галактозы (йогурт 900 до 1600 мг, сыр чеддер 236 до 440 мг, черника 26 ± 8,0 мг, дыня 27 ± 2,0 мг, ананас 19 ± 3,0 мг/100 г сырого веса). Потребление галактозы здоровых людей в промышленно развитых странах колеблется между 3 и 14 г в день (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000). … Было предложено, что в рацион больных с тяжелой галактоземией вводить только продукты с содержанием галактозы ≤5 мг/100 гр, а для пациентов с менее тяжелыми формами галактоземии, ограничить поступление галактозы с пищей, в пределах от 5 до 20 мг/100 гр. (Gropper et al., 2000).

Оценка допустимого суточного кол-ва галактозы для пациентов с тяжелой формой галактоземией основана на основе хорошо контролируемых наблюдений у пациентов европейских центров по лечению наследственных нарушений обмена веществ (APS, 1997):

• для новорожденных от 50 до 200 мг/сут,
• для детей дошкольного возраста от 150 до 200 мг/сут,
• для детей школьного возраста от 200 до 300 мг/сут,
• для подростков от 250 до 400 мг/сут,
• для взрослых от 300 до 500 мг/сут

Исходя из этих рекомендаций и предполагая, что среднее рекомендуемое суточное потребление калорий у указанных возрастных групп, находится в переделах 600, 1100, 1500, 2000 и 2500 ккал в сутки, соответственно, то оптимальное допустимое кол-во галактозы для таких людей будет составлять:

• для новорожденных (при 600 ккал/сут) – около 8 мг (16 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
• для детей дошкольного возраста (при 1100 ккал/сут) — около 14 мг (28 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
• для детей школьного возраста (при 1500 ккал/сут) – около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
• для подростков (при 2000 ккал/сут) — около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
• для взрослых (при 2500 ккал/сут) — около 12 мг (24 мг лактозы) галактозы/100 ккал.

Автор: Дмитрий Пикуль

Продукты богатые галактозой:

Сыворотка
Молоко
Кефир Простокваша
Ряженка

Йогурт

Мороженое

Творог
Сметана Сыр


Маргарин
Сельдерей
Масло сливочное
Сливки Молочный шоколад

Общая характеристика галактозы

Галактоза – это моносахарид, который очень часто встречается в природе. Она
близка по составу к глюкозе,
лишь немного отличается от нее своим атомным строением.

Галактоза встречается в некоторых микроорганизмах, практически во
всех продуктах растительного и животного происхождения. Наибольшее
ее содержание найдено в лактозе.

Выделяют два вида галактозы: L и D. Первая, в виде доли полисахаридов,
была найдена в красных водорослях. Вторая встречается значительно
чаще, ее можно найти во многих организмах в составе разных веществ
– гликозидов, олигосахаридов, в ряде полисахаридов бактериальной и
растительной природы, пектиновых веществ, камедей.
Окисляясь, галактоза создает галактуроновую и галактоновую кислоты.

Галактоза используется в медицине, как контрастное вещество для УЗИ, а также в микробиологии для определения вида микроорганизмов.

Суточная потребность в галактозе

Уровень галактозы должен оставаться на уровне 5 мг/дл в крови. Суточную норму галактозы вы легко получаете, если употребляете молочные продукты или сельдерей.
Несмотря на то, что галактоза встречается в продуктах очень часто, в чистом виде в организмах или продуктах ее просто нет. То есть галактозу в продуктах стоит искать по наличию лактозы.

Потребность в галактозе возрастает:

• у детей грудного возраста;
• в период кормления грудью (галактоза – необходимый компонент для синтеза лактозы);
• при повышенной физической активности;
• при повышенной умственной нагрузке;
• при стрессе;
• при постоянной переутомляемости.

Потребность в галактозе снижается:

• в пожилом возрасте;
• при аллергии на галактозу или молочные продукты;
• при болезнях кишечника;
• при воспалительных заболеваниях женских половых органов;
• при сердечной недостаточности;
• при нарушении усвоения – галактоземии.

Усваиваемость галактозы

Галактоза быстро усваивается организмом. Как моносахарид, галактоза представляет собой самый быстрый источник энергии.

Для того чтобы организм мог впитать галактозу, она попадает в печень и превращается в глюкозу. Как у любого углевода, уровень усвоения галактозы очень высок.

Нарушение усвоения галактозы называется галактоземией и является тяжелым заболеванием, которое передается по наследству.
Суть галактоземии заключается в том, что галактоза не может превратиться в глюкозу из-за отсутствия фермента.

В результате галактоза скапливается в тканях организма и крови. Ее
токсическое действие разрушает хрусталик в глазу, печень и центральную
нервную систему. При несвоевременном лечении заболевание может иметь
летальный исход, так как вызывает цирроз печени.

Галактоземия лечится в основном строгой диетой, при которой пациент вообще не употребляет продукты, в которых есть галактоза или лактоза.

Область применения

На сегодняшний день галактозу применяют немногие. Это объясняется тем, что большинство людей даже не догадываются о существовании этого сахара. В пищевой промышленности этот простой углевод применяют для создания пищевой добавки камеди. Некоторые спортсмены прибегают к этому веществу во время тренировок. Но пока этот сахар не получил широкого распространения.

В медицине галактоза нашла свое применение в качестве контрастного вещества для ультразвуковой диагностики. Микробиологи используют простой сахарид как средство, определяющее вид микроорганизмов.

Предупреждение

Галактоза, потребляемая в избытке, как и любой другой сахар может быть вредной для организма. В частности, чрезмерное использование галактозы может стать причиной ухудшения состояния зубов. Как и лактоза, служит причиной развития кариеса. Передозировка моносахарида может вызвать легкий слабительный эффект, что, впрочем, невредно, поскольку, с выведением излишков вещества, симптомы диареи проходят.

Симптомы недостатка и переизбытка

О нехватке галактозы организм расскажет разными симптомами. Из наиболее частых – быстрая утомляемость и рассеянность. Люди с дефицитом углеводов легко поддаются депрессиям, ощущают физическую слабость.

Лишнее потребление галактозы сказывается на нервной системе и проявляется гиперактивностью. Другие последствия избытка галактозы – серьезные болезни печени и глаз.

Интересные факты

В отличие от других сахаров галактоза плохо растворяется в воде.

Этот моносахарид не подходит для приготовления пищи.

Клетки мозга и других органов для своего функционирования нуждаются в галактозе.

Входит в состав молока без лактозы.

Галактоза – то вещество, в котором человек нуждается с первых дней жизни. И материнское молоко является главным источником углеводов для младенца. Хоть с годами потребность в этом моносахариде уменьшается, он не перестает оставаться одним их важнейших компонентов здорового питания.